発音できない発話の構成要素
現在68歳のパット・ベネットさんは、かつて企業で人事部長としてバリバリ働き、ジョギングや馬術が趣味の活動的な女性でした。
しかし2012年、彼女は筋萎縮性側索硬化症(ALS)と診断されました。
この病気は、運動神経細胞が変性・死滅する神経変性疾患です。これにより筋力が低下し、手足の筋力低下、発話や嚥下(飲み込むこと)の困難、そして呼吸困難などの症状が現れます。
原因は明らかでなく、現在のところ根本的な治療法はありません。
通常、ALSは脊髄から発症するため、腕や脚、手や指といった体の末梢から症状が現れます。しかし、ベネットさんの場合は、症状が脳幹から始まったため、自分で服を着たりする動作はできても、唇、舌、喉頭、顎の筋肉を使うことができなくなり、発話の構成要素である音素(”sh”などの音の単位)をはっきりと発音することができなくなってしまいました。